Dados do Trabalho

Título

Low-Grade Fibromyxoid Sarcoma in young patient: a rare case report

Introdução/Fundamentos

O sarcoma fibromixóide de baixo grau (LGFMS), também chamado de Tumor de Evans, é um subtipo raro de sarcoma, frequentemente metastático tardio, com uma aparência histológica enganosamente branda.

Objetivos

Relatar um caso clínico de um LGFMS em um homem jovem e discutir as características clínicas e histopatológicas para o diagnóstico.

Descrição do Caso

Homem, 24 anos, iniciou episódios de dor lancinante em região lombar de intensidade variável que dificultava atividade física. Um mês após início do quadro, apresentou-se à urgência devido a episódio de dor em alta intensidade. Na investigação de imagem, foram identificadas duas formações nodulares bem delimitadas, adjacentes, localizadas junto aos planos mioadiposos da região lombar direita. Com uma suspeita clínica de neoplasia, foi indicada biópsia. O exame transoperatório sugeriu uma neoplasia de células fusiformes. Após a excisão cirúrgica, a microscopia óptica revelou um tumor de células fusiformes bem circunscrito com áreas de aspecto mixóide e áreas hipercelulares com vasos delicados e baixo índice mitótico, além do comprometimento focal da margem de ressecção cirúrgica profunda. O exame imunohistoquímico revelou positividade difusa para actina de músculo liso e antígeno epitelial de membrana, enquanto os testes para a desmina e a proteína S-100 foram negativos, confirmando assim o diagnóstico de LGFMS. O paciente foi submetido a 5 ciclos de radioterapia e não foram observadas recidivas e metástases um ano após a excisão cirúrgica. No seguimento do paciente houve diagnóstico de discopatia degenerativa na região lombar, justificando as queixas iniciais de dor do paciente.

Conclusões/Considerações Finais

A ressecção cirúrgica completa é eficaz para o tratamento do LGFMS. Apesar de sua aparência benigna, os médicos devem informar os pacientes da necessidade de acompanhamento rigoroso devido à possibilidade de recidiva local e metástase. O diagnóstico tardio do sarcoma fibromixóide pode impactar significativamente o prognóstico e os resultados do tratamento. Os fatores que contribuem para esse atraso no diagnóstico incluem desafios no reconhecimento do tumor devido à sua baixa taxa de suspeita e seus padrões morfológicos e imunohistoquímicos, além da disponibilidade limitada de serviços de saúde e falta de encaminhamento imediato a centros especializados.