Dados do Trabalho

Título

Distúrbio Vascular Porto-sinusoidal e Imunodeficiência comum variável: um relato de caso

Introdução/Fundamentos

O distúrbio vascular porto-sinusoidal (DVPS) é uma condição frequentemente subdiagnosticada, definida por alterações na microvasculatura hepática, com presença facultativa de hipertensão portal e a ausência de cirrose, além da exclusão de outras causas de hepatopatias.A realização de biópsia hepática é fundamental para o diagnóstico.A etiologia ainda é desconhecida, embora existam condições sabidamente predisponentes.Entre as causas conhecidas, está a imunodeficiência comum variável (ICV), caracterizada por ser uma imunodeficiência primária definida por diferenciação prejudicada de células B com produção defeituosa de imunoglobulinas.

Objetivos

Relatar o caso da paciente com uma entidade hepática pouco diagnosticada em associação a imunodeficiência comum variável.

Descrição do Caso

Paciente do sexo feminino,24 anos,previamente diagnosticada com imunodeficiência comum variável desde a infância,encaminhada ao ambulatório de hepatologia devido a elevação de enzimas hepáticas, com predomínio de enzimas colestáticas (TGO:1,4x LSN ; TGP: 1xLSN ; FA: 2,4xLSN e GGT:2,5x LSN) e plaquetopenia (87.000) em 2021. Paciente assintomática, sem histórico de ascite, icterícia e HDA. Negava uso de chás e suplementos, fazia uso diário de sulfametoxazol-trimetropim e imunoglobulina humana a cada 28 dias. Realizou investigação para hepatites virais e auto-anticorpos, todos negativos. Ultrassonografia de abdome apresentou fígado de bordos finos, superfície regular e textura homogênea, apresentando hipertrofia do lobo caudado, VP:0,9cm e esplenomegalia (15cm). Neste contexto, a paciente foi submetida a uma biópsia hepática que revelou alterações parciais na arquitetura lobular com presença de fibrose porta-porta, formando septos incompletos; espaços portais malformados, sem identificação de ramo venoso portal; e leve fibrose perisinusoidal. Assim, como a paciente apresentava características típicas e uma das doenças que podem ser a causa da mesma, conclui-se que ela tem doença vascular porto-sinusoidal.

Conclusões/Considerações Finais

O caso descrito, juntamente com a literatura consultada, evidenciam a importância de identificar essa nova entidade hepática.Diante disso, reforçamos a necessidade de monitoramento clínico, endoscópico e laboratorial dos portadores de DVPS para identificação precoce de sinais de HP, como também, a prevenção de suas complicações.