Dados do Trabalho

Título

DESAFIOS E COMPLEXIDADE TERAPÊUTICA EM PACIENTE COM LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO E HIPERTENSÃO PULMONAR: RELATO DE CASO COM EVOLUÇÃO FATAL

Introdução/Fundamentos

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune crônica do tecido conjuntivo que acomete múltiplos órgãos, como rim, pele e sistema nervoso central. Apesar de menos comum, pacientes podem se apresentar com envolvimento pulmonar em diferentes níveis, um exemplo é a hipertensão pulmonar (HP), com uma prevalência que varia de 1 a 14%. Entretanto, o diagnóstico pode ser retardado pela inespecificidade dos sintomas, sendo de relevante importância uma propedêutica adequada para diagnósticos diferencias.

Objetivos

Relatar o caso de uma paciente com LES e HP de rápida evolução com falência multiorgânica.

Descrição do Caso

Paciente feminina, 20 anos, admitida em ambiente hospitalar com quadro de síndrome consumptiva associada a poliartralgia, dispneia e febre diária há 2 meses. Diante disso, a fim de elucidação diagnóstica, foi submetida a tomografia e angiotomografia de tórax, que evidenciou derrame pericárdico e pleural bilateral, sendo afastado tromboembolismo pulmonar, além de ecocardiografia transtorácica, que, por sua vez demonstrou aumento importante de câmaras direitas e pressão sistólica de artéria pulmonar de 53 mmHg, sugerindo alta probabilidade de HP. Levantada a hipótese de LES, prosseguido com avaliação complementar que identificou apenas anemia, sem disfunção renal, complementos reduzidos e o achado de FAN 1/1280 de padrão nuclear pontilhado fino, anticorpos para síndrome antifosfolípides negativos, anti-Sm e anti-DNA reagentes, sendo então firmado o diagnóstico. Entretanto, paciente evoluiu com piora importante do acometimento respiratório e renal, progredindo com insuficiência respiratória com necessidade de assistência ventilatória mecânica e início de terapia dialítica, sendo optado por iniciar metilprednisolona 1g/dia, em associação a ciclofosfamida. À despeito de todas as medidas, não foi obtida resposta clínica devido a HP refratária, e paciente evoluiu para óbito após um mês de internamento.

Conclusões/Considerações Finais

Apesar de poder se apresentar de formas graves, o acometimento pulmonar tende a ter início inespecífico, através de sintomas como fadiga e dispneia. Desse modo, o atraso no diagnóstico é capaz de culminar em danos aos pacientes. O caso exemplifica a potencial gravidade dos pacientes com lúpus que desenvolvem hipertensão pulmonar, trazendo, através de um desfecho desfavorável, a importância de um diagnóstico adequado e tratamento precoce.

Palavras-chave: Hipertensão pulmonar; Insuficiência de múltiplos órgãos; Lúpus eritematoso sistêmico