Dados do Trabalho

Título

Síndrome Hemofagocítica secundária a Linfoma difuso de grandes células: Relato de caso

Introdução/Fundamentos

No diagnóstico diferencial de citopenias em adultos, uma síndrome tão rara quanto agressiva deve ser lembrada. A Síndrome Hemofagocítica corresponde a uma tempestade de citocinas que afetam o sistema imunológico e, quando apresentada em adultos, pode ser precipitada por quadros infecciosos, neoplásicos ou autoimunes. Suas manifestações clínicas usualmente incluem febre, visceromegalia e linfonodomegalias.

Objetivos

Relatar um caso de síndrome hemofagocítica secundária a linfoma não hodgkin difuso de grandes células em um paciente adulto.

Descrição do Caso

Homem, 42 anos, portador de atraso do neurodesenvolvimento, admitido em emergência hospitalar com quadro de febre e pancitopenia há 2 semanas, associado a linfonodomegalias. Por febre persistente e neutropenia grave, foi realizada transferência para leito de terapia intensiva, junto ao início de antibioticoterapia.
Para investigação etiológica, foram solicitadas sorologias virais, dosagem de vitamina B12, rastreio infeccioso e pesquisa de autoimunidade. Ainda, foram realizadas tomografias de tórax e abdome com achado de esplenomegalia e conglomerado linfonodal infra mediastinal.
Prosseguindo a investigação, foi levantado o diagnóstico diferencial de síndrome hemofagocítica. Já no leito de terapia intensiva, visto ferritina elevada, hipertrigliceridemia, desidrogenase lática elevado e fibrinogênio consumido, que, somados a febre e pancitopenia persistentes, levaram a condução do quadro com pulsoterapia com metilprednisolona, após vermifugação. Como paciente apresentou boa resposta, com manutenção dos níveis hematimétricos, prosseguiu-se com a realização de biópsia excisional de linfonodo inguinal.
O histopatológico apontou um linfoma difuso de grandes células, com alto grau histológico.
O paciente foi então transferido para enfermaria de onco-hematologia. Posteriormente, recebeu alta hospitalar, alcançando em torno de um mês em cuidados domiciliares. Por fim, veio a falecer quatro meses após o diagnóstico inicial, com definição de cuidados paliativos proporcionais, frente a agressividade da neoplasia hematológica apresentada.

Conclusões/Considerações Finais

Quando a malignidade é o precipitador da síndrome hemagocítica, a taxa de mortalidade se mostra maior do que a já esperada para essa condição. Sabe-se que seu manejo clínico em adultos, além do suporte, objetiva a supressão da hiperativação do sistema imune. Todavia, ainda não há um algoritmo de tratamento farmacológico bem estabelecido.