Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DE YAMAGUCHI COM APRESENTAÇÃO TARDIA EM PACIENTE OCTOGENÁRIO: RELATO DE CASO

Introdução/Fundamentos

A cardiomiopatia hipertrófica apical (CMHA), ou síndrome de Yamaguchi, tem prevalência de 0,02% a 0,5% e é geralmente diagnosticada entre 40 e 50 anos. Caracteriza-se pela hipertrofia do ventrículo esquerdo em seu ápice e, no eletrocardiograma, por ondas T invertidas e profundas (> 10mm). As manifestações clínicas variam de assintomáticas a morte súbita.

Objetivos

Descrever a apresentação tardia em paciente nonagenário com Síndrome de Yamaguchi.

Descrição do Caso

Homem, 88 anos, previamente hígido, com dispneia aos esforços há 6 meses, progressiva e com várias idas à emergência. Eletrocardiograma mostrou onda T negativa profunda e simétrica na parede anterior e lateral, com sobrecarga importante do ventrículo esquerdo. Tratado como síndrome coronariana aguda, foi encaminhado para cateterismo de urgência. Exames laboratoriais com peptídeo natriurético atrial elevado (1760), leucócitos e proteína C reativa normais. O ecocardiograma transtorácico mostrou ventrículo esquerdo (VE) com aumento diastólico das paredes, principalmente em região apical, com padrão compatível com a síndrome de Yamaguchi, e presença de déficit contrátil segmentar do VE. A ressonância magnética (RNM) do coração e tórax com contraste revelou câmaras cardíacas com dimensões normais e função sistólica.
biventricular preservada (VE com fração de ejeção de 64%). Houve aumento da espessura da parede nos segmentos septais (principalmente medioapical), anterior e inferior mediais, e todos os segmentos apicais do VE, com espessura máxima de 19 mm no segmento septal medial. Foi observada obliteração sistólica apical do VE, sem aneurisma no ápice. O MAPA T1 nativo estava aumentado nos segmentos septal e anterior mediais e em todos os segmentos apicais do VE, com fibrose miocárdica de padrão não isquêmico nas mesmas regiões, e uma carga total de fibrose de 5%. Resultado da RNM confirmou suspeita de cardiomiopatia hipertrófica de predomínio apical, sem formação de aneurisma apical, sem obstrução da via de saída do VE e com discreta carga de fibrose miocárdica. O paciente fez cintilografia miocárdica, descartando isquemia, e holter, sem arritmias significativas. Com a terapia para ICFEp, os sintomas melhoraram significativamente.

Conclusões/Considerações Finais

Este relato destaca a apresentação tardia da CMHA em um nonagenário, ressaltando a importância do diagnóstico tardio devido à alta morbimortalidade. Demonstrando ser cruciais o manejo adequada para melhor qualidade de vida do paciente.