Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME MIELODISPLÁSICA MIMETIZANDO PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA REFRATÁRIA: A IMPORTÂNCIA DO SEGUIMENTO CLÍNICO LONGITUDINAL

Introdução/Fundamentos

A síndrome mielodisplásica (SMD) é uma desordem hematológica caracterizada por produção disfuncional de células sanguíneas pela medula óssea (MO). Embora a SMD geralmente se manifeste inicialmente com anemia e posteriormente possa evoluir para pancitopenia, em aproximadamente 10% dos casos pode inicialmente manifestar-se com trombocitopenia isolada.

Objetivos

Relatar o caso de um paciente com SMD após seguimento clínico e reinvestigação diagnóstica de púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) refratária.

Descrição do Caso

Masculino, 72 anos, hipertenso e tabagista, admitido em hospital terciário com queixa de perda de peso não mensurada associada a equimoses e petéquias em cavidade oral, membros e região genital, além de plaquetopenia grave isolada (3000). Realizada investigação de causas secundárias associadas a plaquetopenia, sendo descartadas as infecciosas e paraneoplásicas. Realizou mielograma, com MO normocelular e hiperplasia megacariocítica e plaquetogênese diminuída, sugerindo PTI. Realizou pulsoterapia com dexametasona, apresentando melhora dos níveis de plaquetometria e regressão das manifestações clínicas, sendo optado por seguimento ambulatorial. No entanto, em três meses, apresentou dois novos episódios de plaquetopenia grave, responsivas parcialmente a dexametasona. Optado por terapia imunossupressora com azatioprina (100mg/dia). Antes do início de terapia, apresentou piora da plaquetopenia, associada a surgimento de discreta anemia, sendo realizado novo mielograma e biópsia de MO, que demonstrou série eritroide com leve atraso de maturação (evidenciado pelo marcador imuno-histoquímico E-caderina), série megacariocítica em número aumentado e hipolobulação, com reticulina inconclusiva, compatível com diagnóstico de SMD com displasia de duas séries. Segue em acompanhamento ambulatorial para programação terapêutica.

Conclusões/Considerações Finais

A apresentação atípica da SMD com trombocitopenia isolada pode atrasar o diagnóstico da síndrome, por mimetizar um quadro frequente da prática clínica: a PTI. No entanto, esse caso reforça a importância do seguimento clínico longitudinal diante de casos desafiadores por fuga a epidemiologia esperada, refratariedade à terapias bem estabelecidas e mudanças no quadro clínico, reiterando a importância do olhar clínico longitudinal para o correto diagnóstico diferencial.