Dados do Trabalho

Título

APRESENTAÇÃO CLÍNICA DE CASO RARO DE LINFOMA CUTÂNEO DE CÉLULAS T (SÍNDROME DE SÉZARY)

Introdução/Fundamentos

A Síndrome de Sézary (SS) é um raro subtipo do linfoma cutâneo de células T com representação de 3% dos linfomas cutâneos. A SS é caracterizada pelo acometimento difuso da pele com estágios iniciais apresentando-se como eritrodermia esfoliativa, sendo diagnóstico diferencial de patologias benignas da pele, como farmacodermias, psoríase, dermatite atópica e outras. O diagnóstico da SS é baseado na apresentação clínica, na presença de sangue periférico com células de Sézary e na biópsia de pele com imunohistóquimica.

Objetivos

Reforçar o reconhecimento da apresentação clínica inicial da SS, o seu diagnóstico definitivo e os diagnósticos diferenciais.

Descrição do Caso

Paciente 40 anos, masculino, com início em maio/2023 de lesões na pele em placas e pruriginosas. Em fevereiro/2024 procurou à Unidade Básica de Saúde (UBS), com baciloscopia negativa, sendo diagnosticado como dermatite atópica com infecção secundária de lesões em pele e prescrição de cefalexina, nimesulida e fexofenadina. Devido a persistência dos sintomas, o paciente procurou Hospital da cidade de origem e o hemograma exibiu reação leucemóide (leucócitos totais - 73440/mm³ com 54346/mm³ de linfócitos típicos com 15% dos linfócitos com núcleo cerebriforme). Paciente foi admitido na enfermaria de Clínica Médica de hospital terciário no dia 03/04/2024 para investigação clínica. Ao exame físico, apresentava lesões eritematosas ocupando 90% da área corporal, descamativas e pruriginosas, alopecia generalizada, ceratodermia palmoplantar, distrofia ungueal, linfonodomegalias e anasarca. Negou uso de outros medicamentos além dos prescritos em UBS. Foi realizado biópsia de pele em três sítios (dorso, membro superior direito e membro inferior direito) com imunohistoquímica e, após o procedimento, iniciado tratamento sintomático com prednisona 1mg/kg/dia com melhora significativa das lesões. Em imunohistoquímica, evidenciado CD45/CD3/CD4/CD5/CD10 positivo difuso, CD7 com redução de expressão e relação CD4:CD8 4:1, compatível com linfoma de células T (Síndrome de Sézary). O paciente foi encaminhado ao serviço de hematologia para início do tratamento.

Conclusões/Considerações Finais

O caso expõe a importância de reconhecer os diagnósticos diferenciais das eritrodermias esfoliativas, a investigação clínica e o diagnóstico da SS.