Dados do Trabalho

Título

Nefrite lúpica e Acidente vascular encefálico isquêmico em portadora de Lúpus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Antifosfolípide: Um relato de caso

Introdução/Fundamentos

Os distúrbios neurológicos e o comprometimento renal estão entre as manifestações clínicas mais comuns e importantes associadas ao lúpus eritematoso sistêmico (LES) e à síndrome antifosfolipídica (SAF), principalmente aquelas que afetam o sistema nervoso central (SNC). O risco de eventos cerebrovasculares em ambas as condições é aumentado e o AVC representa uma das complicações mais graves, com uma taxa de incidência entre 3% e 20%, especialmente nos primeiros cinco anos de diagnóstico. Aproximadamente 36% dos pacientes com SAF também têm LES, e a combinação dessas condições pode amplificar o risco de eventos cardiovasculares mediados por anticorpos antifosfolípedes.

Objetivos

Relatar complicaçoes graves associadas ao aumento da morbimortalidade em paciente com LES e SAF acompanhada em um programa de residência de clínica médica do Agreste de Pernambuco.

Descrição do Caso

M.L.S.M., 17 anos com queixa de artrite e edema articular assimétrico em membros inferiores associado a náuseas, equimoses, gengivorragia e febre(39,5º) há 30 dias que evoluíram com rash malar e anasarca há cerca de 2 semanas. Exames iniciais chamam atenção uma hemoglobina de 7,3 g/dL, ureia:179 mg/dL, creatinina:4,7 mg/dL, Fator reumatóide ausente,Fator anti núcleo:1/640(padrão nuclear pontilhado fino), Anti-Smith>480, Anticoagulante lúpico positivo, D-dímero:7589 mg/dL, Anti-RO, Anti cardiolipina(IgG e IgM):não reagentes, complemento(C3 e C4) consumidos e proteinúria(3835,4 mg/24H). Nesse contexto, foi realizada pulsoterapia com Metilprednisolona(500mg/dia) por 3 dias, iniciado Hidroxicloroquina(5mg/kg/dia) e terapia renal substitutiva com melhora da função renal após 6 sessões de hemodiálise. Devido queda progressiva de níveis de hemoglobina, com provas de hemólise elevadas e consumo de complemento, foi solicitado Coombs direto, o qual veio positivo,configurando anemia hemolítica auto imune. Pelas manifestações graves apresentadas(anemia hemolítica e nefrite com alteração de função renal),foi optado pelo tratamento com ciclofosfamida(EUROLUPUS), porém paciente evolui com cistite hemorrágica sendo necessário hemotransfusão, realizado Mesna e modificado o imunossupressor para Micofenolato de mofetil. No mesmo internamento paciente apresentou infecção do trato urinário, respondendo bem a antibioticoterapia instituída e recebeu alta com programação da realização de biópsia renal ambulatorial que mostrou uma glomerulonefrite membranosa.
Cerca de 2 meses após alta, paciente apresentou quadro de paralisia de dimídio esquerdo associado a desvio de rima labial súbitos, além de diarreia líquida de odor fétido, dor abdominal de forte intensidade, hiporexia e astenia importantes. Realizado tomografia de crânio evidenciando área isquêmica em região nucleocapsular à direita,confirmados em ressonância magnética. Também foi suspenso o Micofenolato de mofetil por intolerância intestinal, realizado nova pulsoterapia com Metilprednisolona e iniciado fisioterapia. Durante internamento apresentou dor torácica que em investigação foi encontrado uma área cardíaca aumentada às custas de derrame pericardio sem repercussão hemodinâmica. Além disso, apresentou quadro de neutropenia febril responsiva à antibioticoterapia e estimulador de crescimento de granulócitos. Recebeu alta com quadro neurológico parcialmente recuperado com prescrição de hidroxicloroquina, varfarina, AAS e fisioterapia. Atualmente paciente acompanhada em ambulatório com recuperação total dos danos neurológicos e sem novos flares do LES.

Conclusões/Considerações Finais

Atualmente, o LES e a SAF são reconhecidos como causas graves, mas potencialmente tratáveis, de doenças neurológicas e de comprometimento renal. Portanto, o diagnóstico precoce é muito importante para reduzir a morbimortalidade por essas doenças.