Dados do Trabalho

Título

Síndrome pulmão-rim em paciente com poliangeíte microscópica (PAM) – um relato de caso.

Introdução/Fundamentos

A poliangeíte microscópica (PAM) é uma vasculite necrosante de pequenos vasos, associada ao anticorpo anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) em até 90% dos casos. Sua incidência é de 1:100.000 pessoas, com média de idade de 50 anos. Caracteriza-se por acometimento sistêmico de evolução rápida e progressiva. A síndrome pulmão-rim (SPR) é definida pela coexistência de hemorragia alveolar difusa e glomerulonefrite ativa, sendo a glomerulonefrite necrosante crescentica a lesão renal mais comum.

Objetivos

Relatar um caso de síndrome pulmão-rim em paciente com vasculite ANCA positivo em investigação diagnóstica.

Descrição do Caso

Paciente feminina, 48 anos, sem comorbidades previas conhecidas, admitida na emergência com dispneia progressiva aos moderados esforços, tosse com hemoptise e dor torácica não ventilatório-dependente, iniciadas há quinze dias. À admissão, observados estertores crepitantes e dessaturação, sendo iniciada terapia com vasodilatador venoso e ventilação não invasiva devido à suspeita de edema agudo de pulmão.
A paciente foi transferida à UTI ainda em uso de oxigênio suplementar. A tomografia computadorizada de tórax revelou consolidações grosseiras peribroncovasculares sugerindo hemorragia alveolar. O ecocardiograma transtorácico estava normal. O sumário de urina indicou a presença de hemácias, proteínas e cilindros granulares.
Durante o internamento, a paciente não apresentou novos episódios de hemoptise, com hematimetria estável. Realizada broncoscopia com lavado broncoalveolar com sinais de sangramento recente bilateral. Exames laboratoriais revelaram P-ANCA reagente (1:80), C-ANCA não reagente e fator antinuclear não reagente.
Diante da síndrome pulmão-rim em atividade e da suspeita de PAM, iniciada corticoterapia com prednisona (1 mg/kg/dia). Realizada biópsia renal ainda em internamento, recebendo alta, clinicamente estável, para retorno ambulatorial.
No seguimento ambulatorial, a biópsia renal confirmou glomerulonefrite pauci-imune crescentica. A paciente iniciou pulsoterapia com Ciclofosfamida (1 grama a cada 21 dias) em serviço de reumatologia apresentando melhora em parâmetros laboratoriais e condição clínica estável.

Conclusões/Considerações Finais

A PAM é uma vasculite de diagnóstico desafiador, dependente de sintomas sugestivos, achados inespecíficos em exames e forte suspeição clínica. É crucial reconhecer os sinais diagnósticos e de gravidade para iniciar o tratamento imunossupressor adequado e garantir uma evolução favorável.