Dados do Trabalho

Título

Deficiência de Alfa-1-Antitripsina como Causa de Cirrose Hepática - Relato de Caso

Introdução/Fundamentos

Introdução: A alfa-1-antitripsina (AAT) é uma proteína produzida no fígado que protege os tecidos orgânicos contra a degradação da elastase neutrofílica, uma enzima proteolítica. A deficiência de AAT é uma condição genética que pode levar à doença hepática crônica.

Objetivos

Objetivos: Relatar o caso de uma paciente com complicações hepáticas secundárias à deficiência de alfa-1-antitripsina.

Descrição do Caso

Resultados: M.S.A.C., 75 anos, acompanhada em ambulatório de hepatologia em Recife por doença hepática crônica. Após ampla investigação das causas de hepatopatia, foram excluídas etiologias virais, metabólicas, autoimunes e de depósito. Exames de laboratório demonstraram valores indetectáveis da AAT. Ao longo do seguimento, começou a apresentar tosse, sibilância e dispneia aos médios esforços. Tem passado de tabagismo. Tomografia computadorizada mostrou enfisema centrolobular avançado e destrutivo nos lobos inferiores, além de moderado enfisema, por vezes confluente, nos lobos superiores além de sinais de hepatopatia crônica com hipertensão portal. Espirometria revelou distúrbio ventilatório obstrutivo moderado, com melhora das queixas respiratórias após início de tratamento com formoterol e budesonida, caracterizando doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC).

Conclusões/Considerações Finais

Conclusão: É importante reconhecer causas incomuns de doença hepática. Em relação ao acometimento pulmonar secundário à deficiência de AAT, existe tratamento específico com reposição endovenosa de purificado proteico. No que concerne ao acometimento hepático, não há evidências robustas de que este tratamento seja benéfico, devendo o seguimento e o rastreamento de complicações ser semelhante à cirrose hepática por outras etiologias.