Dados do Trabalho

Título

Síndrome de Budd-Chiari em paciente jovem com necessidade de realização de intervenção endovascular percutânea das Veias Hepáticas: um relato de caso.

Introdução/Fundamentos

Introdução/fundamentos: A síndrome de Budd-Chiari é uma condição rara (incidência de 1 caso por 1 milhão de pessoas por ano), caracterizada pela obstrução do fluxo venoso hepático, em toda a extensão de seu trajeto, desde as pequenas vênulas hepáticas até a entrada da veia cava inferior (VCI) no átrio direito, secundário a trombose ou por doença intrínseca na parede do vaso, gerando congestão retrógrada. As principais condições associadas com a forma primária são neoplasias mieloproliferativas/mutação do gene Janus Kinase 2 (JAK2) -V617F, uso de anticoncepcional hormonal e síndrome do Anticorpo Antifosfolípide, e seu manejo consiste em anticoagulação, podendo ser necessário também intervenção endovascular em alguns casos.

Objetivos

Objetivos: relatar um caso de baixa prevalência na população geral, bem como as intervenções realizadas.

Descrição do Caso

Descrição do caso: paciente do sexo feminino, 32 anos, sem comorbidades prévias ou uso de medicações. internada para investigar aumento de volume abdominal. Ao exame físico, notava-se abdome globoso, com macicez à percussão, sinal do piparote positivo, fígado palpável a 4 cm do rebordo costal direito e baço palpável a 8 cm do rebordo costal esquerdo. À tomografia computadorizada com contraste do abdome, foi mostrado ausência de visualização das veias hepáticas, sinais de hipertensão porta, como dilatação da Veia Porta (diâmetro 1,6cm) e aumento de volume do baço (índice esplênico = 1945) e fígado com aspecto de noz moscada, com proeminência de lobo esquerdo, confirmando o diagnóstico de síndrome de Budd-Chiari. Até o momento, em investigação etiológica, paciente nega uso anticoncepcionais hormonais regularmente, não há mutação do JAK2 (V617F), anticorpos para Síndrome do anticorpo-antifosfolípide negativos e imunofenotipagem para hemoglobinúria paroxística noturna negativa. Inicialmente foi tratada com anticoagulação oral (rivaroxabana), não respondendo bem, de modo que necessitou de intervenção endovascular (angioplastia com implante de stent em veia hepática direita).

Conclusões/Considerações Finais

Conclusões/considerações finais: o caso relata uma doença de baixa incidência na população geral, com etiologia ainda indefinida, sendo descartadas as principais causas etiológicas. Além disso, mostra a necessidade do uso de mais de uma das opções, dentro do arsenal terapêutico.