Dados do Trabalho

Título

HEMOGLOBINÚRIA PAROXISTICA NOTURNA: UM RELATO DE CASO

Introdução/Fundamentos

A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma rara anemia hemolítica crônica que pode causar infecções, neutropenia, e trombocitopenia, muitas vezes associada a síndromes hematológicas e tromboses, principalmente hepáticas e intra-abdominais. Considerada um defeito mutacional clonal das células-tronco hematopoiéticas, é conhecida por sua variabilidade sintomática e pela tríade de anemia hemolítica, pancitopenia e trombose.

Objetivos

Relatar um caso de diagnóstico de HPN em paciente com histórico de hematúria transitória, associada a pancitopenia e lesão renal aguda.

Descrição do Caso

Paciente 66 anos, sexo masculino, previamente hígido, apresentando-se há cerca de 1 ano com quadro de hematúria transitória, desencadeada após esforços e perda de peso, evoluindo com quadro de dor abdominal há 5 dias da admissão em emergência. Flagrado em exames iniciais, pancitopenia com anemia importante, sumario de urina com hemoglobinúria, além de lesão renal aguda, com indicação de hemodiálise, tendo realizado 5 sessões até sua suspensão. Durante investigação anemia, visto coombs negativo e DHL elevado, além haptoglobina reduzida. Devido episódios recorrentes de hemólise, paciente necessitou de múltiplas hemotransfusões durante internação. Realizado mielograma, com achados compatíveis com quando de hemólise. Diante quadro de hematúria e anemia hemolítica não autoimune, solicitado teste de citometria de fluxo com presença de clone HPN, confirmando o diagnóstico de HPN. Dessa forma, paciente encaminhado ao centro de referência de hematologia do estado, HEMOPE, para seguimento clínico com especialista e avaliação de início de tratamento com Ecolizumab.

Conclusões/Considerações Finais

Apesar da HPN ser uma patologia rara, ela deve ser considerada e investigada, principalmente naqueles pacientes com quadros anemia hemolítica, associada a hematúria. Tendo em vista os avanços recentes no entendimento da doença, sua alta morbimortalidade e a disponibilidade de tratamentos eficazes, inclusive com potencial de cura, é fundamental que os médicos pensem neste diagnóstico. Os portadores de HPN podem se beneficiar amplamente dos tratamentos disponíveis, com redução do risco de sequelas graves e melhora considerável da qualidade de vida.