Dados do Trabalho

Título

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA ASSOCIADA À SÍNDROME DRESS: RELATO DE CASO

Introdução/Fundamentos

Introdução/Fundamentos: A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é causada por atividade reduzida da enzima que cliva o fator de von Willebrand (ADAMTS13). Caracteriza-se por anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia, podendo acometer órgãos como o sistema nervoso central. Sua identificação precoce é importante para tratamento apropriado e prevenção de complicações fatais. A reação a drogas com eosinofilia e sintomas sistêmicos (DRESS) é uma reação adversa grave a medicamentos, dentre eles anticonvulsivantes, devendo ser suspeitada diante de rash cutâneo, envolvimento de órgãos e eosinofilia.

Objetivos

Objetivos: Relatar um caso de PTT, demonstrando a importância da suspeita diagnóstica e tratamento precoces, associada à síndrome DRESS, outra doença rara.

Descrição do Caso

Descrição do caso: Mulher, 29 anos, internada por déficit de força súbito em dimídio direito há 01 dia, associado a cefaleia intensa, vômitos e púrpuras em membros superiores e inferiores há 4 dias. Tomografia de crânio excluiu lesões isquêmicas agudas e laboratório admissional mostrava Hb 7,7 e plaquetas 9000. Evoluiu com convulsão e afasia motora, realizando ressonância de crânio, evidenciando insultos isquêmicos em corpo caloso, cerebelo à direita e região subcortical do giro pré-central direito. Necessitou de intubação orotraqueal por rebaixamento de nível de consciência por 5 dias. Diante hipótese de PTT, foi tratada com plasmaferese e pulsoterapia com metilprednisolona, seguida de prednisona 1mg/kg/dia. Diagnóstico foi posteriormente confirmado com dosagem de ADAMTS13 < 0,2%. Paciente permaneceu com déficit de força, diplopia intermitente e tontura, apesar de melhora hematológica. Após 1 mês internada, evoluiu com febre, rash cutâneo pruriginoso, úlceras orais e edema facial, associados a hipereosinofilia (2963) e aumento de enzimas hepáticas. Aventada hipótese de síndrome DRESS, optado por suspensão de fenitoína em uso para profilaxia de novas crises convulsivas e retorno de prednisona 1mg/kg/dia. Evoluiu com normalização de parâmetros laboratoriais e melhora de lesões, o que motivou desmame de corticoterapia e alta hospitalar para seguimento ambulatorial e reabilitação.

Conclusões/Considerações Finais

Conclusões/Considerações finais: O relato contribui para a literatura ao demonstrar a importância da suspeita diagnóstica de PTT para tratamento precoce, mesmo antes da confirmação laboratorial com dosagem de ADAMTS13, além de alertar para o risco de sua associação com outra doença potencialmente fatal: síndrome DRESS.