Dados do Trabalho

Título

DOENÇA DESMIELINIZANTE COMO APRESENTAÇÃO INICIAL DE SÍNDROME DE SJOGREN: UM RELATO DE CASO

Introdução/Fundamentos

A Síndrome de Sjogren é uma patologia autoimune caracterizada por infiltração glandular linfocítica e acometimento multissistêmico. Entre as manifestações neurológicas, encontram-se as mielites, que quando de caráter desmielinizante, possuem correlação com os transtornos do espectro da neuromielite óptica (NMOSD).

Objetivos

Relatar o caso de uma paciente com doença desmielinizante como apresentação inicial da síndrome de Sjogren.

Descrição do Caso

Mulher, 46 anos, com história de paraparesia espástica há 6 anos, associada a episódio de derrame pleural e provas de autoimunidade positivas. Nesse período, apresentou exames de neuroimagem com padrão de mielite longitudinalmente extensa, realizando pulsoterapia, porém persistindo com sequela neurológica permanente. Paciente admitida para investigação de piora progressiva de déficit motor membros inferiores, sendo levantada hipótese de atividade de doença neurológica. Em anamnese admissional, paciente referia queixa de xerostomia e xeroftalmia. Apresentava FAN reagente em padrão nuclear pontilhado fino (1/1280), anti-Ro (>240) e anti-La (>418) reagentes em altos títulos. Diante de tais achados, iniciada investigação para Síndrome de Sjogren, com ultrassonografia região cervical com achado de glândulas reduzidas de tamanho e cintilografia de parótidas com função de concentração diminuída e eliminação lentificada, compatíveis com a doença. Solicitadas também novas ressonâncias de neuroeixo, com achado de extensa área de hipersinal em T2, de C3 até D7, além de acometimento de seção transversa de C7, sugestivo de doença desmielinizante. Discutido com equipe de radiologia, sendo considerados achados sugestivos de lesões sequelares, logo, de mielopatia sem sinais de atividade. Diante de padrão de acometimento neurológico, levantada hipótese de NMOSD, visto forte associação com patologias auto-imunes. Paciente recebeu alta para seguimento ambulatorial com programação de dosagem de anti-aquaporina 4 e biópsia de glândulas salivares para seguimento investigativo.

Conclusões/Considerações Finais

Doenças auto-imunes como a Síndrome de Sjogren podem apresentar um espectro variado de apresentações, devendo-se estar atento para apresentações mais raras, como a NMOSD, a fim de possibilitar diagnóstico e tratamento corretos, evitando sequelas neurológicas irreversíveis.