Dados do Trabalho

Título

LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA/LINFOMA LINFOCÍTICO PEQUENO COMO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE SÍNDROME DE SÉZARY: RELATO DE CASO

Introdução/Fundamentos

Introdução/Fundamentos: Síndrome de Sézary (SS) é um subtipo de linfoma cutâneo de células T caracterizado por lesões cutâneas eritematosas pruriginosas, podendo causar linfadenopatia. Esfregaço sanguíneo periférico apresenta mais de 1000 linfócitos com núcleos cerebriformes, chamadas células de Sézary (CS), que não são específicas da síndrome, podendo estar presentes em outras malignidades linfoproliferativas/hematológicas, dentre elas a leucemia linfocítica crônica/linfoma linfocítico pequeno (LLC/LLP). A LLC/LLP é uma neoplasia de células B maduras caracterizada por acúmulo progressivo de linfócitos B monoclonais. A suspeita diagnóstica é levantada com achado de linfocitose absoluta, contudo, pode se apresentar com febre, perda de peso, linfadenopatia, esplenomegalia e envolvimento cutâneo.

Objetivos

Objetivos: Relatar caso com apresentação clínica e hematológica sugestiva de SS e seu diagnóstico diferencial com LLC/LLP.

Descrição do Caso

Descrição do caso: Homem, 80 anos, portador de cirrose hepática de etiologia mista (álcool e esquistossomose), internado para investigação de lesões papulares eritematosas pruriginosas, linfonodomegalia generalizada e perda de 5% do peso corporal há 1 mês. Ao exame, apresentava abdome ascítico, esplenomegalia e linfonodomegalias cervicais, supraclaviculares, axilares e inguinais bilaterais, endurecidos, móveis, indolores e sem flogose, sendo o maior o axilar esquerdo (6 cm). Laboratório admissional evidenciava anemia normocrômica-normocítica (Hb 9,8), leucócitos 10200, promielócitos 44,3%, mielócitos 1%, bastões 3%, segmentados 40,3%, eosinófilos 21%, linfócitos típicos 28,1% e plaquetas 47000. Esfregaço sanguíneo periférico mostrava 9% (918) de células linfóides de aspecto cerebriforme, sugestivas de CS. Tomografias contrastadas de cervical, tórax e abdome indicavam linfonodomegalias atípicas, sugestivas de doença linfoproliferativa. Feitas biópsia de pele (inconclusiva), linfonodo axilar esquerdo e medula óssea com imunohistoquímica compatíveis com LLC/LLP. Dado o diagnóstico, encaminhado para hematologia para terapêutica.

Conclusões/Considerações Finais

Conclusões/Considerações finais: O relato contribui para a literatura ao demonstrar a importância da suspeita diagnóstica de neoplasia linfoproliferativa/hematológica diante de lesões cutâneas eritematosas pruriginosas associadas à linfonodomegalia generalizada. O achado de células de Sézary, apesar de forte associação com SS, deve fazer diagnóstico diferencial com outras neoplasias, incluindo LLC/LLP.