Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICA EM PACIENTE COM LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO: UM RELATO DE CASO.

Introdução/Fundamentos

A Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM) é caracterizada por uma hiperativação imunológica desregulada, rapidamente progressiva e potencialmente fatal, que pode ser desencadeada por diversas patologias, como o Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES). A maior barreira para o tratamento e o desfecho favorável dessa condição deve-se ao diagnóstico tardio.

Objetivos

Apresentar um caso sobre Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM) secundária ao Lúpus Eritematoso Sistêmico.

Descrição do Caso

D.S.A., sexo feminino, 29 anos, internada em enfermaria de clínica médica de um hospital terciário do Recife por dor abdominal e vômitos de etiologia a esclarecer, sendo descartadas patologias cirúrgicas. Resgatado histórico de episódios de astenia, febre, artrite e relatos de epistaxe com evolução há 3 anos. Possuía acompanhamento em policlínica para investigação, com exames prévios demonstrando FAN 1/640, Coombs direto, anticardiolipina IgM e anti-DNA positivos, em uso de prednisona por diagnóstico de LES. Apresentava, ainda, episódios de desorientação, confusão mental e humor rebaixado. Descartadas patologias neurológicas e infecciosas por meio de imagens e LCR foi levantada hipótese de psicose lúpica e iniciada pulsoterapia com metilprednisolona na qual houve melhora do quadro neurológico. Repetidos exames para suportar hipótese diagnóstica, com FAN 1/2560, C3 e C4 consumidos e pancitopenia, além de evidência de rash malar, úlceras orais e artrite ao exame físico. Evolui com queda do estado geral e elevação dos níveis de ferritina (17.007), triglicerídeos (598), TGO (2601), TGP (2121) e DHL (2724). Aventada hipótese de Síndrome de Ativação Macrofágica e iniciada dexametasona e imunoglobulina. Após tratamento para SAM a paciente melhorou do quadro clínico, sendo iniciado tratamento da doença de base com ciclofosfamida. Durante o internamento evolui com infecção respiratória, irreversível, com consequente óbito.

Conclusões/Considerações Finais

A SAM é uma doença potencialmente grave com alta mortalidade, sendo caracterizada por um curso agudo. Por isso, é indispensável um diagnóstico precoce, baseado em achados clínicos-laboratoriais, como citopenias, organomegalias e alterações reumatológicas. O rastreio apropriado, o diagnóstico precoce, aliado ao tratamento da causa subjacente e às medidas de suporte adequadas são essenciais para melhores desfechos em pacientes com SAM.