Dados do Trabalho

Título

Pneumopatia intersticial com pneumonite de hipersensibilidade como manifestação inicial de vasculite ANCA: relato de caso

Introdução/Fundamentos

As doenças pulmonares intersticiais (DPI) constituem um desafio diagnóstico, pelo caráter multifatorial e coexistência etiológica. A Pneumonite de Hipersensibilidade (PH) é uma das mais prevalentes e está relacionada à exposição a diversos antígenos, causando fibrose em estágios avançados. As vasculites associadas aos anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA, ex: poliangeíte microscópica, PAM), podem apresentar-se inicialmente, de modo atípico, como uma DPI. Apesar de pouco comum, a PH pode estar relacionada com vasculites ANCA, sobretudo à PAM.

Objetivos

Descrever o acompanhamento clínico de uma paciente com granulomas em histopatológico, integrando o diagnóstico de PH. Além disso, descrever os achados de p-ANCA positivo na abordagem, como um desafio diagnóstico e terapêutico.

Descrição do Caso

Mulher, 75 anos, com hipertensão e diabetes, encaminhada ambulatorialmente para hospital público de Recife/PE. Queixava-se de artralgia aditiva e bilateral em joelhos, ombros, cotovelos e punhos, com rigidez matinal, associada a lesões ulceradas em língua, disfagia, edema em face, hiperemia ocular sem prurido, pápulas difusas há, pelo menos, 3 anos. Antes de iniciar o quadro, recebeu diagnóstico de PH associada à exposição de pássaros, com evidência histopatológica através de biópsia pulmonar (fibrose ramificante ao longo de feixes broncovasculares e leve inflamação linfo-histiocitária com metaplasia peribronquiolar). Tal diagnóstico decorreu da investigação de tosse crônica, presente há 7 anos. Em investigação atual, foi realizada biópsia de lesão em língua, sem evidências de malignidade, com padrão de inflamação crônica, sugestivas de vasculite. Durante internamento, apresentou piora de função renal (lesão renal aguda), com mudança de taxa de filtração glomerular basal de 52 ml/min/m2 para 39 ml/min/m2. O sumário de urina evidenciou hematúria microscópica, consistente em outros dois exames. Foram solicitados anticorpos e prova de autoimunidade. Obtido FAN negativo, complemento dentro da normalidade e p-ANCA positivo (4+/5+). Em biópsia renal observaram-se achados de nefrite túbulo-intersticial, com sinais de atividade, esclerose glomerular e segmentar, atrofia tubular com fibrose intersticial moderada; além de ausência de depósitos de imunoglobulinas, frações de complemento ou fibrinogênio. A tomografia computadorizada dos seios da face sem alterações. Após investigações e revisão diagnóstica, foi definido o diagnóstico de PAM. Iniciada corticoterapia (1mg/kg/dia), com melhora total das lesões em língua e sem novos sinais de disfunção renal, além de controle satisfatório de sintomas respiratórios.

Conclusões/Considerações Finais

Novos sintomas em pacientes com PH, sobretudo não-pulmonares, devem alertar o profissional de saúde para outros diagnósticos diferenciais. Isso reforça a importância de um monitoramento e intervenção terapêutica adequados.