Dados do Trabalho

Título

Diagnóstico diferencial de hipoxemia em paciente com sinais de cirrose em fígado transplantado

Introdução/Fundamentos

A Síndrome Hepatopulmonar (SHP) é uma complicação vascular indicativa de pior prognóstico em pacientes hepatopatas crônicos, com fisiopatologia relacionada à vasodilatação intrapulmonar e shunts que geram hipoxemia progressiva. Ainda que frequentemente assintomática, pode cursar com sintomas como dispneia aos esforços, platipneia e ortodeoxia. O diagnóstico baseia-se na ecocardiografia com contraste e gasometria arterial com [P(Aa)O2] alargado.

Objetivos

Relatar um caso de Síndrome Hepatopulmonar em paciente jovem com histórico de transplante hepático.

Descrição do Caso

Mulher, 20 anos, com antecedente de transplante hepático aos 2 anos decorrente de atresia de via biliar primária, admitida em hospital terciário com dispneia e dessaturação. Apesar da necessidade de suporte com cateter nasal de oxigênio, estava eupneica ao exame físico, com ausculta pulmonar sem ruídos adventícios. A gasometria arterial mostrou uma insuficiência respiratória leve com hiperventilação e hipoxemia (pH = 7,489; HCO3 = 20,3 mmol/l; PaO2 = 59 mmHg; Relação PaO2/FiO2 = 280; SatO2 = 88%; PaCO2 = 26,3 mmHg; [P(Aa)O2] = 57,9 mmHg). A tomografia de tórax e abdome apresentou sinais de hepatopatia parenquimatosa crônica e de hipertensão pulmonar (HP). Mediante esses achados, expandiu-se as possibilidades de diagnóstico diferencial para hipoxemia em fígado com sinais de cirrose. Ao exame físico, apresentava saturação de oxigênio de 76% ao caminhar, 89% em posição ortostática e 92% em decúbito dorsal, caracterizando ortodeoxia. Assim, foi formulada a hipótese de uma Síndrome Hepatopulmonar. No entanto, a HP exposta na tomografia, também sugeria a possibilidade de Síndrome Porto-Pulmonar. Para esclarecer o diagnóstico diferencial, foi solicitado um ecocardiograma com infusão de contraste, que demonstrou a passagem de macrobolhas, preenchendo completamente as cavidades esquerdas após o 5° ciclo. Conclusão de importante shunt sistêmico sem evidências de Hipertensão Arterial Pulmonar. Dessa forma, optou-se pela inclusão da paciente na lista de espera do transplante hepático como situação especial.

Conclusões/Considerações Finais

O caso apresentado revela diagnóstico de SHP em pacientes com doença hepática crônica que cursam com sintomas respiratórios. A apresentação de clássicos sinais clínicos como a platipneia e ortodeoxia pode auxiliar nas hipóteses diagnósticas de pacientes com quadro semelhante. O tratamento baseia-se no transplante hepático.