Dados do Trabalho

Título

Relato de Caso: Manejo e Progressão de Pneumonia Intersticial Não Específica em Paciente com Doença Mista do Tecido Conjuntivo

Introdução/Fundamentos

A Pneumonia Intersticial Não Específica (PINE) fibrosante é uma complicação pulmonar da Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC), uma doença autoimune.

Objetivos

Este trabalho tem por objetivo relatar um caso de PINE em um paciente adulto, como também discutir evolução, tratamento e suas complicações gastrointestinais e pulmonares.

Descrição do Caso

Paciente, sexo masculino, 33 anos, possui asma diagnosticada na vida adulta, fadiga, tosse seca e dispneia progressiva. A avaliação inicial incluiu tomografia computadorizada de tórax, que revelou opacidades em vidro fosco, bronquiectasias, bronquioloectasias e faveolamento incipiente. Iniciou tratamento com ciclofosfamida, posteriormente substituído por micofenolato e rituximabe. Exames laboratoriais indicaram FAN positivo (1/1280) e anti-RNP positivo. A cintilografia de trânsito esofágico confirmou dismotilidade esofágica em terço distal. Após três anos, a TC de tórax mostrou redução das áreas em vidro fosco, persistência de bronquiectasias e bronquioloectasias, e o surgimento de faveolamento com gradiente ápico-basal. O nintedanibe foi iniciado, mas o paciente apresentou intolerância gastrointestinal significativa, mesmo com ajustes de dose e uso de antidiarreicos e procinéticos. O ecocardiograma (ECO) revelou pressão sistólica em artéria pulmonar (PSAP) de 51 mmHg, excursão sistólica do plano do anel tricúspide de 21 mm. O cateterismo direito confirmou hipertensão arterial pulmonar com pressão média da artéria pulmonar de 37 mmHg, resistência vascular pulmonar de 5,41 WU e índice cardíaco de 2,62 L/min/m². Foram iniciados sildenafila e ambrisentana. Exames de 2 anos depois mostraram difusão pulmonar para o monóxido de carbono de 10%, capacidade vital forçada de 28% e teste de caminhada de 6 minutos com distância de 314 metros, SpO2 de 92% a 87%. ECO com PSAP de 66 mmHg e insuficiência tricúspide mínima. O paciente está na fila para transplante de pulmão.

Conclusões/Considerações Finais

Apesar das intervenções terapêuticas intensivas, incluindo imunossupressores e antifibróticos, o paciente apresentou progressão da doença com comprometimento pulmonar e cardiovascular significativo, culminando na necessidade de transplante de pulmão. Este relato reforça a importância do monitoramento contínuo e da abordagem multidisciplinar, além de apontar a necessidade de mais pesquisas para outras combinações medicamentosas nesta patologia a fim de evitar desfechos críticos.