Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICA SECUNDÁRIA A POSSÍVEL LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA: UM RELATO DE CASO.

Introdução/Fundamentos

INTRODUÇÃO: A linfohistiocitose hemofagocítica (SHF) é uma síndrome clínica que causa danos teciduais decorrentes de intensa inflamação sistêmica por hiperativação do sistema imune. Dentre as causas secundárias encontram-se os distúrbios linfoproliferativos, como as leucemias agudas, que embora raros, têm prognóstico sombrio.

Objetivos

OBJETIVO: Relatar um diagnóstico de SHF secundária a provável distúrbio linfoproliferativo.

Descrição do Caso

DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente 21 anos, sexo feminino, sem comorbidades prévias, com febre persistente, calafrios e astenia há 1 mês. Em investigação em hospital terciário, foram evidenciadas pancitopenia e esplenomegalia, sendo realizado mielograma. Apresentou resultado demonstrando medula óssea hipocelular, com eritropoiese hiperplásica e sinais de diseritropoiese, totalizando 50% da celularidade, granulopoiese hipocelular, 7% de blastos e parte das células com aspecto de promonócitos, além de hipoplasia megacariocítica com atipias. Devido laudo inconclusivo, submetida a biópsia de medula óssea que demonstrou celularidade global de 50% disposta de forma homogênea, presença das três séries hematopoiéticas, série megacariocítica em número levemente elevado e presença de formas atípicas. Demais séries reduzidas em número e presença de figuras de mitose atípicas, com células com características imaturas sugestivas de blastos. Diante disso, foi solicitada imuno-histoquímica. Durante internamento, devido quadro de neutropenia febril, foi administrado esquema amplo de antibioticoterapia com boa resposta clínica. Posteriormente, evoluiu com piora do quadro geral com retorno da febre diária e piora da pancitopenia, hiperferritinemia, hipertrigliceridemia, hipofibrinogenemia, alteração de enzimas hepatocelulares e desidrogenase lática elevada. Diante da forte suspeita de SHF secundária a provável doença linfoproliferativa, foi iniciada dexametasona. Apesar disso, persistiu com piora dos marcadores, justificando necessidade de início de etoposídeo, sendo então transferida para UTI hematológica. Evoluiu no mesmo dia com insuficiência respiratória aguda, progredindo para parada cardiorrespiratória. Apesar de tentativas de reanimação, não recuperou a circulação espontânea e veio a óbito.

Conclusões/Considerações Finais

CONCLUSÃO: A SHF é uma doença rara com curso fulminante e fatal que depende de nível elevado de suspeita para tratamento imediato da causa subjacente. No contexto de malignidades hematológicas, confere pior prognóstico.