Dados do Trabalho

Título

PROVÁVEL SÍNDROME DO PULMÃO ENCOLHIDO EM HOMEM JOVEM COM LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO: UM RELATO DE CASO

Introdução/Fundamentos

A Síndrome do Pulmão Encolhido (SPE) constitui uma rara manifestação de doenças autoimunes, especialmente o Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), caracterizando-se por dispneia, dor pleurítica e restrição pulmonar com ausência de achados tomográficos de doença intersticial ou pleural. Estima-se que sua prevalência seja inferior a 1% em pacientes com LES.

Objetivos

Relatar o caso de um paciente do sexo masculino portador de LES com provável SPE.

Descrição do Caso

Homem, 28 anos, sem comorbidades associadas, tinha histórico de perda de peso não intencional de 10 quilogramas, há cerca de um ano, associada à dor torácica ventilatório-dependente em região diafragmática. Apresentava, ainda, dispneia progressiva aos moderados esforços, ortopneia e episódios recorrentes de febre com sudorese noturna e dores articulares em mãos, ombros e articulação coxofemural. Realizou uma tomografia computadorizada (TC) de tórax, em 27/11/2023, que evidenciou mínimo derrame pleural e leve derrame/espessamento pericárdico, nódulo ovalado de 0,6 cm, localizado no segmento posterior do lobo direito e pequeno linfonodo intrapulmonar no segmento posterior do superior direito. A espirometria realizada na mesma data determinou um distúrbio ventilatório restritivo de grau acentuado. Após a internação hospitalar para investigação do quadro, evoluiu clínica e hemodinamicamente estável com permanência dos sintomas, sendo realizada nova TC de tórax no dia 07/06/24 sem anormalidades. Solicitou-se a pesquisa de anticorpos anticélula (FAN), o qual foi reagente em títulos de 1:640 com padrão nuclear pontilhado. Além disso, obteve-se 1,40 mg/dL para o componente C3 e 0,07 mg/dl para o componente C4 do sistema complemento, os quais estavam reduzidos. A discussão clínica aventou como hipótese diagnóstica a SPE como complicação do LES, sendo iniciado 60 mg de prednisona por dia. O paciente evoluiu com melhora significativa da dispneia, seguindo com acompanhamento ambulatorial no setor da pneumologia.

Conclusões/Considerações Finais

Frente ao diagnóstico de LES com importante acometimento pulmonar de caráter restritivo, fortifica-se a hipótese da SPE como complicação do quadro. O diagnóstico precoce da SPE é essencial para um manejo terapêutico mais assertivo, propiciando um controle adequado dos sintomas e melhor prognóstico para o paciente.