Dados do Trabalho

Título

Relato de caso: uma abordagem multidisciplinar da Síndrome de POEMS

Introdução/Fundamentos

A síndrome de POEMS é uma condição rara e paraneoplásica caracterizada por um distúrbio monoclonal de plasmócitos, com manifestações como neuropatia periférica, organomegalias, endocrinopatias, lesões cutâneas, papiledema e osteosclerose. O diagnóstico clínico e laboratorial é essencial para reduzir sua morbimortalidade.

Objetivos

Descrever o caso de um paciente com neuropatia periférica em membros inferiores diagnosticado com síndrome de POEMS.

Descrição do Caso

A.M.P.A., masculino, 26 anos, começou a apresentar parestesia e alodínia nas extremidades dos pododáctilos em 2023. Os sintomas se agravaram para os pés e pernas, e o paciente relatou dificuldade de equilíbrio, redução da sensibilidade nos membros inferiores e aumento da sudorese. Inicialmente, foi diagnosticado com deficiência de vitamina B12, sem resposta com reposição. O quadro evoluiu para parestesia na mão esquerda e pé caído bilateral, exigindo apoio para caminhar. O paciente também perdeu 18% do peso corporal em 7 meses. O exame neurológico revelou marcha escarvante e atáxica, pé caído, paraparesia distal em membros inferiores e monoparesia distal no membro superior direito, com reflexos miotáticos abolidos e diminuição da sensibilidade nos membros inferiores. Os exames laboratoriais mostraram alterações na CPK (20 U/L), vitamina B12 (26 pmol/mL) e uma contagem de plaquetas elevada (708,000), além de um pico monoclonal de gamaglobulinas de 24,2% na eletroforese de proteínas e uma TC de tórax com múltiplas lesões ósseas. A eletroneuromiografia indicou grave neuropatia sensitiva e motora com predominância distal. Internado em 11/12/2023, o paciente manteve tratamento com Pregabalina, Cianocobalamina e Ácido Fólico. A suspeita de síndrome de POEMS foi confirmada por imunofixação de proteínas séricas e urinárias, evidenciando componente monoclonal IGG LAMBDA. Realizou-se biópsia de medula óssea e aspirado medular. Após a alta, foi iniciado tratamento quimioterápico com bortezomib (protocolo VCD) até abril de 2024. Apesar dos 6 ciclos, houve progressão da parestesia e perda de força, levando o paciente a usar cadeira de rodas.

Conclusões/Considerações Finais

Esse caso destaca a importância de considerar a síndrome de POEMS em pacientes com neuropatia periférica e manifestações associadas. A falta de resposta ao tratamento inicial e a necessidade de uma abordagem multidisciplinar ressaltam a importância de um diagnóstico preciso e um manejo contínuo e adaptativo.