Dados do Trabalho

Título

TRATAMENTO DE PÊNFIGO VULGAR COM IMUNOGLOBULINA HUMANA INTRAVENOSA: UM RELATO DE CASO

Introdução/Fundamentos

Introdução/Fundamentos: O pênfigo vulgar consiste em uma doença autoimune rara, de alta morbidade e mortalidade, que leva a acantólise do epitélio e se expressa como lesões vesico-bolhosas e ulcerações que acometem pele e mucosas. Possui como tratamento primário a associação de corticoide em dose imunossupressora e rituximab ou uma droga poupadora de corticoide (micofenolato e azatioprina).

Objetivos

Relatar o caso de uma paciente com pênfigo vulgar e contraindicação de imunossupressão que evoluiu com boa resposta clínica após uso de imunoglobulina humana intravenosa (IVIG).

Descrição do Caso

Neste relato de caso, uma mulher, 65 anos, hipertensa, apresentou-se com quadro de lesões cutâneas pruriginosas inicialmente em membros inferiores e superiores, com progressão para tronco e rosto, apresentavam padrão de bolhas flácidas de conteúdo exsudativo que estouravam espontaneamente, apresentavam descamação lamelar e evoluíam com formação crostosa. Sinal de Nikolsky positivo. Sem uso recente de novas drogas ou cosméticos. Sem quadro infeccioso recente. Realizada biópsia cutânea que mostrou espongiose eosinofílica associada a acantólise, padrão sugestivo de pênfigo vulgar ou foliácio. Iniciado assim, imunossupressão com prednisona, inicialmente em 1mg/kg/dia e progressão até 1.5 mg/kg/dia. Entretanto, paciente evoluiu com piora substancial das lesões e quadros de infecção de corrente sanguínea de repetição. Nesse contexto, a mesma não apresentava status para realização de tratamento com imunossupressores de primeira linha. Assim, para controle da doença autoimune, realizada imunoglobulina humana intravenosa na dose de 2g/kg por 5 dias. Quando paciente apresentou estabilidade clínica, foi iniciado imunossupressão com Micofenolato de Mofetila e escalonamento diário até atingir dose máxima de 2 g/dia, mantendo associação com corticóide, evoluindo assim, com remissão completa de quadro cutâneo. Após um ano de tratamento, paciente retorna ao serviço de origem com recidiva de lesões cutâneas nos quatro membros e mucosa oral, apresentando clínica sugestiva de pênfigo vulgar.

Conclusões/Considerações Finais

Este relato apresenta a imunoglobulina humana intravenosa como uma opção de tratamento para pacientes portadores de pênfigo vulgar com contraindicação de terapia imunossupressora.