Dados do Trabalho

Título

A rara Anomalia de Ebstein e suas manifestações clínicas: um relato de caso

Introdução/Fundamentos

A Anomalia de Ebstein (AE) é uma cardiopatia congênita rara, que representa 1% dos casos, caracterizada pela implantação apical e rotacional da valva tricúspide (VT), a qual se encontra insuficiente, acarretando em ventrículo direito (VD) atrializado e hipoplásico, comunicação interatrial com shunt direita-esquerda e obstrução da via de saída do VD. Ademais, é considerada uma síndrome clínica apresentando como possíveis manifestações cianose, dispneia, palpitações, arritmias e insuficiência cardíaca.

Objetivos

Relatar um caso da rara Anomalia de Ebstein e as suas implicações clínicas.

Descrição do Caso

Paciente do sexo masculino, 30 anos, com história clínica de dispneia aos moderados esforços, chegou em consultório com Anomalia de Ebstein documentada, a qual foi descoberta aos 3 anos de idade. Ao exame físico, o paciente encontrava cianose de extremidades e baqueteamento digital, sem demais alterações. Com relação aos exames realizados, o holter evidenciou bloqueio de ramo direito e bloqueio atrioventricular do 1º grau. Ao ecocardiograma observou-se aumento de câmaras direita, insuficiência tricúspide moderada, ventrículo esquerdo de dimensões normais, movimento assíncrono do septo interventricular, Anomalia de Ebstein, função sistólica preservada e disfunção diastólica tipo I. A tomografia demonstrou derrame pleural moderado à direita, estrias fibroatelectásicas no lobos superiores e discretas bronquiectasias no lobo superior direito e enfisema parasseptal nos lobos superiores. Atualmente, o paciente é acompanhado ambulatorialmente com conduta expectante e apresenta piora da dispneia e palpitações aos moderados esforços, o que o torna inapto para atividades laborais.

Conclusões/Considerações Finais

A AE é uma doença congênita rara e com amplo espectro de manifestações clínicas, podendo variar desde forma assintomática até sintomática grave. O diagnóstico da AE é obtido por suspeita clínica e exames de imagem e seu tratamento depende da gravidade clínica, perpassando desde conduta expectante nas formas leves e assintomáticas, até cirurgias, como valvoplastia, troca valvar ou transplante cardíaco em casos mais graves. No caso em questão, o paciente refere não ter realizado nenhuma terapia medicamentosa ou cirúrgica, sendo manejado de forma expectante.