Dados do Trabalho

Título

Fibrose Retroperitoneal Idiopática não relacionada a Imunoglobulina G4 em homem jovem: Relato de Caso

Introdução/Fundamentos

A Fibrose Retroperitoneal (FR), anteriormente conhecida como Doença de Ormond, é uma condição rara caracterizada por tecido inflamatório e fibroso envolvendo diversas estruturas abdominais retroperitoneais, com repercussões clínicas diversas. A classificação primária (idiopática) corresponde a 70% dos casos e apresenta incidência de 0,1 a 1,3 casos por 100.000 pessoas, com predominância no sexo masculino. Pode ou não ser relacionada à imunoglobulina G4 (IgG4).

Objetivos

Relatar um caso de fibrose peritoneal não imunomediada por doença relacionada ao IgG4.

Descrição do Caso

Homem, 39 anos, sem comorbidades prévias, passado de tuberculose pulmonar tratada, tabagista, usuário de maconha e cocaína, com quadro de dor lombar esquerda e náuseas há 2 semanas, com piora progressiva. Negava febre, alterações urinárias ou episódios prévios. Exames laboratoriais revelavam sumário de urina com Albumina +; Hemoglobina +3; 15 piócitos por campo. Apresentava creatinina de 1,09 e Ureia 43; Sorologias foram negativas. Realizada Tomografia Computadorizada de Abdome com contraste que evidenciou formação tecidual anômala no retroperitônio envolvendo a aorta e porção proximal das artérias ilíacas, com moderada hidronefrose à esquerda, com FR sendo um dos diagnósticos diferenciais. Submetido a Ureteroscopia rígida e passagem de catéter Duplo J. Dosados IgG4, complemento C3 e C4, que estavam normais. Apresentou na análise do escarro com Genexpert com traços de Mycobacterium Tuberculosis e Baciloscopia negativa. Genexpert e Baciloscopia em amostra urinária negativas. Paciente manteve dor lombar e hidronefrose, e ascensão de escórias nitrogenadas. Optado por início de Prednisona 1 mg/kg/dia, com rápida melhora sintomática e de função renal, recebendo alta hospitalar. Retornou para seguimento ambulatorial, sem recorrência de dor lombar ou necessidade de novos internamento, trazendo nova tomografia que evidenciou manutenção de formação tecidual fibrótica, em regressão, sem sinais de hidronefrose, sendo mantida a corticoterapia. Paciente não retornou para consulta subsequente, interferindo no seguimento da evolução do seu quadro.

Conclusões/Considerações Finais

O diagnóstico diferencial da fibrose retroperitonial visa excluir etiologias de pior prognóstico, tais como neoplasias. A resposta rápida ao corticoide é uma característica marcante na forma idiopática. O diagnóstico precoce resulta em maior probabilidade à uma boa resposta na evolução da doença.