Dados do Trabalho

Título

DEPÓSITO AMILOIDE DE CADEIA LEVE (AL) VERSUS HEMANGIOMA CAVERNOSO, UM DESAFIO DE DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: RELATO DE CASO

Introdução/Fundamentos

A Amiloidose de cadeia leve de Imunoglobulina (AL) é uma doença rara caracterizada pelo depósito extracelular de proteínas amiloides derivadas de cadeias leves de imunoglobulinas, frequentemente associadas a cadeias do tipo Kappa. O envolvimento orbitário é uma manifestação incomum e pode apresentar desafios diagnósticos devido à sua semelhança com outras condições, como hemangiomas ou malformações venosas.

Objetivos

Descrever um caso de depósito amiloide AL com envolvimento orbitário, destacando o processo diagnóstico e as intervenções terapêuticas e seu diagnóstico diferencial com hemangioma cavernoso. Além de discutir a diferenciação entre envolvimento localizado e sistêmico.

Descrição do Caso

Paciente do sexo feminino, 45 anos, casada, advogada. Apresentou, há cerca de 8 anos, edema palpebral e ptose à direita, acompanhados de tumoração e redução do campo visual. Submetida a procedimento cirúrgico em 2016. Em setembro de 2023, evoluiu com reincidência de ptose, diminuição do campo visual e desconforto ipsilateral. Realizada ressonância magnética que revelou lesão expansiva na órbita superior direita, sendo submetida a biópsia que demonstrou depósito de amiloide em tecido adiposo e muscular, sugerindo amiloidose AL associada a cadeias leves tipo Kappa. Submetida à investigação de amiloidose sistêmica com estudo sanguíneo, ressonância cardíaca e mielograma, não preenchendo os critérios diagnósticos necessários, tendo como principal hipótese Amiloidose AL localizada. Realizada nova Ressonância Magnética de órbita com contraste para melhor caracterização que confirmou lesão orbitária com efeito de massa, porém sugerindo hemangioma ou malformação venosa cavernomatosa. Dada a clínica e histopatológico, com revisão de lâmina, após discussão multidisciplinar com oftalmologia e neurocirurgia, a principal hipótese é de Amiloidose mimetizando hemangioma cavernoso, já com descrição na literatura de achados de imagem semelhantes entre ambas as patologias. Devido à localização e possíveis riscos inerentes ao intraoperatório, optou-se por radioterapia local com posterior intervenção cirúrgica.

Conclusões/Considerações Finais

Este caso destaca a importância de um diagnóstico preciso na amiloidose orbitária, diferenciando-a de outras condições como hemangioma. A exclusão de diagnósticos diferenciais orientará o tratamento adequado nesses casos. A abordagem multidisciplinar é essencial para um manejo eficaz e seguro do paciente.