Dados do Trabalho

Título

Manejo Terapêutico de Mediastinite Fibrosante Idiopática: Relato de Caso e Revisão do Tratamento com Corticosteróides e Rituximabe.

Introdução/Fundamentos

Mediastinite fibrosante é uma condição rara com fisiopatologia ainda pouco esclarecida, caracterizada pela deposição gradual de tecido fibroso ao redor de estruturas mediastinais, causando compressão.

Objetivos

Descrever e discutir um caso de mediastinite fibrosante em uma paciente feminina, tratada com anticorpo monoclonal e corticosteroides, abordando as implicações desse tratamento.

Descrição do Caso

Paciente feminina, diagnosticada com mediastinite fibrosante idiopática em janeiro de 2019, aos 37 anos, apresentava dispneia aos pequenos e moderados esforços, cefaleia esporádica e edema em membros inferiores. Tomografia computadorizada de junho de 2021 revelou lesão mediastinal estável, com resolução de derrame pericárdico, mas persiste o tecido anômalo característico da mediastinite fibrosante, afetando diversas estruturas mediastinais, incluindo veia cava superior e traqueia. O tratamento com prednisona (50 mg/dia), iniciado em setembro de 2021, foi reduzido para 40 mg/dia devido a efeitos adversos e persistência dos sintomas. Em maio de 2023, foi introduzido o rituximabe, administrado em dois ciclos para controle da doença. Entre os efeitos adversos da terapia prolongada com corticosteroides estão osteoporose, aumento de peso significativo, pré-diabetes, alterações pressóricas e desenvolvimento de aspecto cushingoide. Exames de imagem indicaram aumento do tecido anômalo mediastinal, sem estenose crítica, mas com impacto significativo na função pulmonar e cardiovascular, compatível com a condição. Em junho de 2024, aos 41 anos, a paciente apresentou dispneia apenas aos grandes esforços e menor dor torácica. O edema em MMII persiste, embora a prednisona tenha sido gradualmente reduzida para 20 mg/dia. A paciente retomou atividades físicas leves, como dança, e continua em acompanhamento endocrinológico para monitorar os efeitos adversos do uso prolongado de corticosteroides, especialmente a osteoporose.

Conclusões/Considerações Finais

O tratamento com corticosteroides e anticorpo monoclonal resultou em melhora da qualidade de vida da paciente. No entanto, a necessidade de vigilância constante sobre as estruturas afetadas pela mediastinite fibrosante, assim como os efeitos colaterais das terapias, ressalta a importância de explorar novas estratégias terapêuticas que ofereçam um manejo com menos efeitos adversos.