Dados do Trabalho

Título

Miocardite, paralisia facial periférica e pancitopenia: relato de um desafio diagnóstico e terapêutico.

Introdução/Fundamentos

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune multissistêmica com manifestações heterogêneas, e assim é diagnóstico muitas vezes desafiador. Envolvimento hematológico, cardíaco e do sistema nervoso são dos mais graves nessa doença, com prognóstico bastante variável.

Objetivos

Relatar um caso de acometimento por LES com manifestações graves neurológicas e cardíacas.

Descrição do Caso

Mulher, 19 anos, há 30 dias da admissão apresentava febre diária, dor hipogástrica, náuseas, anorexia e perda ponderal. Alega piora da dor há 15 dias e início de dispneia. Na admissão, é evidenciada anemia, plaquetopenia, e transaminases aumentadas. No internamento permanece com febre e progride para pancitopenia, associados à artralgia, cefaleia, taquicardia, piora da dispneia e paralisia facial de padrão periférico à direita. Transferida para nosso serviço com 60 dias de evolução. Nesse momento, apresentava ainda, estrabismo convergente a direita, linfonodomegalias e distensão abdominal. Exames mostraram área cardíaca aumentada, consolidações e atenuação em vidro fosco no parênquima pulmonar e sinais de serosite, além de FAN com padrão nuclear pontilhado fino 1/1280, anti-DNAds 1/80 e beta-2-glicoproteína IgG reagentes, complemento consumido, com 34 pontos dos critérios da EULAR/ACR 2019 para LES. Em ressonância magnética (RM) de crânio, notou-se focos de hipersinal T2/FLAIR em núcleos da base e ponte a direita. Evoluiu com choque cardiogênico, iniciado pulsoterapia com metilprednisolona. Em seguida, progrediu com paralisia e parestesia em hemiface esquerda, ecolalia, movimentos coreicos e disfagia. Repetida a RM e observado progressão das lesões, e optado por associar imunoglobulina, ciclofosfamida e estender metilprednisolona. Após cerca de 45 dias do internamento, iniciou febre e cefaleia, sendo diagnosticada tuberculose meníngea e tratada. Um ano e meio após o início do quadro, está assintomática, em remissão clínica e laboratorial, em uso de micofenolato e dose baixa de corticoide.

Conclusões/Considerações Finais

Esse caso ilustra a importância de incluir LES nas hipóteses diagnósticas de doença multissistêmica em jovens, de indicar tratamento imunossupressor agressivo e precoce nesses casos, e de diferenciar complicações infecciosas de falha de tratamento imunossupressor.