Dados do Trabalho

Título

Púrpura Trombocitopênica Trombótica em paciente jovem com manifestação neurológica: um relato de caso.

Introdução/Fundamentos

A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma condição rara causada pela atividade reduzida da protease ADAMTS13 devido à presença de autoanticorpos. É caracterizada pela formação de trombos ricos em plaquetas em pequenos vasos sanguíneos. Manifesta-se como anemia hemolítica e trombocitopenia em indivíduos previamente saudáveis. O diagnóstico presuntivo é baseado em características clínicas e testes laboratoriais, integrados ao escore PLASMIC. O diagnóstico definitivo é confirmado pela identificação de uma atividade de ADAMTS13 inferior a 10%. A plasmaférese é a abordagem terapêutica central para todos os pacientes, e com ela são esperadas altas taxas de sobrevivência.

Objetivos

Relatar caso de diagnóstico de PTT em paciente jovem com manifestação clínica inicial de anemia hemolítica e Acidente Vascular Isquêmico (AVCi).

Descrição do Caso

Mulher, 28 anos, admitida com história de parestesia e déficit de força em dimídio direito iniciado de forma súbita há 01 dia precedido por cefaleia frontal de forte intensidade, vômitos e equimose em membros inferiores, além de história recente de quadro gripal. Realizados exames laboratoriais com evidência de plaquetopenia (20.000/mm3) e anemia (Hemoglobina 7,8 g/dL Leucócitos 4810/mm3 / Reticulócitos 9.76% / INR 1.11 / Desidrogenase Lática 504 UI/L / Creatina 1mg/dL) e sem lesões agudas em Tomografia de Crânio (TC). Apresentou piora progressiva clínica e laboratorial, com mudança de comportamento, falta de compreensão verbal, afasia motora e posterior rebaixamento do nível de consciência, encaminhada a UTI e procedida com intubação orotraqueal. Realizada Ressonância Magnética de Crânio com achado sugestivo de AVCi região de cerebelo e na região subcortical do giro pré-central direito. Mielograma sem alterações específicas. Por quadro de anemia hemolítica, equimose em membros e pontuação de 5 pontos no critérios de PLASMIC, realizado dosagem de ADAMTS-13 (<0.2%), corroborando com diagnóstico de PTT. Realizada pulsoterapia com metilprednisolona e plasmaférese, com melhora clínica e laboratorial, com alta hospitalar e seguimento ambulatorial.

Conclusões/Considerações Finais

A PTT é uma emergência médica que pode ser fatal se não tratada, embora responda bem ao tratamento. É crucial manter um alto nível de suspeição clínica em pacientes com anemia hemolítica e histórico de equimoses. O uso dos critérios PLASMIC e a dosagem de ADAMTS-13 são fundamentais para o diagnóstico precoce e a orientação terapêutica.